Cardiopatias Congênitas

As cardiopatias congênitas estão aqui  apresentadas de forma isolada. Mas infelizmente não é raro a combinação delas em um paciente. De toda forma, esta página tem como proposta uma explicação geral sobre as doenças do coração que se apresentam desde o nascimento. A leitura deste conteúdo não substitui uma consulta com cardiologista pediátrico.

Comunicação Interatrial tipo Ostium Secundum (CIA OS)

A comunicação interatrial acontece quando há alguma falha na formação da parede que separa os átrios. Difícil de ser diagnosticada durante o Ecocardiograma Fetal, é facilmente diagnosticada na infância através do Ecocardiograma Transtorácico Esta é inicialmente uma doença de hiperfluxo pulmonar e não causa cianose. Os sintomas são proporcionais ao tamanho da comunicação. Pode levar a cansaço, infecções respiratórias frequentes, sudorese intensa, dificuldade de ganho de peso e sopro a partir da 2ª semana de vida. Uma vez que não há cianose, nem diferença de saturação entre os membros, não há alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todos os recém-nascidos antes da alta hospitalar. Em alguns pacientes a CIA pode fechar sozinha, entretanto, quando isto não acontece, o melhor tratamento (quando possível) é via cateterismo.

Comunicação Interatrial tipo Ostium Primum (CIA OP)

Alteração na formação da parede que separa os átrios, muitas vezes associada ao Defeito do Septo Atrioventricular.

Cardiopatia possível de ser diagnosticada durante a gestação no Ecocardiograma Fetal e deve ser confirmada após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico.

Esta é Inicialmente uma doença de hiperfluxo pulmonar e não causa cianose. Os sintomas são proporcionais ao tamanho da comunicação. Geralmente leva a cansaço, infecções respiratórias frequentes, aumento de sudorese, dificuldade de ganho de peso e sopro a partir da 2ª semana de vida.

Como não há cianose nem diferença de saturação entre os membros não há alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Nesta cardiopatia não ocorre fechamento espontâneo e é preciso de cirurgia para resolução.

Comunicação Interatrial tipo Seio Venoso

Alteração na formação na parte superior da parede que separa os átrios, associada a Drenagem Anômala da Veia Pulmonar Superior Direita.

Difícil de ser diagnosticada durante o Ecocardiograma Fetal. Geralmente o diagnóstico ocorre após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico.

Esta é Inicialmente uma doença de hiperfluxo pulmonar e não causa cianose. Os sintomas são proporcionais ao tamanho da comunicação. Geralmente leva a cansaço, infecções respiratórias frequentes, aumento de sudorese, dificuldade de ganho de peso e sopro a partir da 2ª semana de vida.

Como não há cianose nem diferença de saturação entre os membros não há alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Nesta cardiopatia não ocorre fechamento espontâneo e é preciso de cirurgia para resolução

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Comunicação Interatrial tipo Seio Coronário

Alteração na formação da parede do vaso que traz o sangue das veias do coração, muito associada a Veia Cava Superior Esquerda Persistente.

Difícil de ser diagnosticada durante o Ecocardiograma Fetal. Geralmente o diagnóstico ocorre após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico.

Esta é Inicialmente uma doença de hiperfluxo pulmonar e não causa cianose. Os sintomas são proporcionais ao tamanho da comunicação. Geralmente leva a cansaço, infecções respiratórias frequentes, aumento de sudorese, dificuldade de ganho de peso e sopro a partir da 2ª semana de vida.

Como não há cianose nem diferença de saturação entre os membros não há alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Nesta cardiopatia não ocorre fechamento espontâneo e é preciso de cirurgia para resolução.

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Forame Oval Patente (FOP)

Comunicação fundamental durante a vida fetal que deve fechar após o nascimento, entretanto em alguns recém-nascidos há falha na fixação da lâmina do septo interatrial após nascimento, permitindo fluxo sanguíneo entre o átrio esquerdo e o átrio direito.

Em cerca de 25 a 30% da população adulta esse fechamento não ocorre.

Pode haver episódios curtos de cianose durante choro intenso, mas geralmente não há sintomas durante a infância e é importante frisar que esta alteração não causa sopro.

Como não é comum cianose, e quando ocorre geralmente é muito rápida, nem diferença de saturação entre os membros não há alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Atualmente há estudos que sugerem discreto aumento de risco de acidente vascular cerebral (AVC) e incidência de enxaqueca nos adultos.

Em poucos pacientes é indicado o fechamento, que quando necessário deve ocorrer via cateterismo.

Comunicação Interventricular (CIV)

Cardiopatia comum na qual há a formação da parede que separa os ventrículos foi incompleta.

Muitas vezes pode ser diagnosticada durante o Ecocardiograma Fetal e confirmada após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico.

Esta é inicialmente uma doença de hiperfluxo pulmonar e não causa cianose. Geralmente leva a cansaço, sudorese intensa, infecções respiratórias frequentes e dificuldade de ganho de peso. Causa sopro que pode estar presente a partir do nascimento e se intensifica depois da 2ª semana de vida.

Na maioria dos pacientes não há cianose nem diferença de saturação entre os membros não ocorre alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Algumas vezes pode ocorrer oclusão espontânea, mas não é rara a necessidade de procedimento (cirurgia ou cateterismo) para o fechamento. Dependendo da posição da comunicação e do mecanismo de fechamento, mesmo após este acontecer, pode haver necessidade de avaliação e cirurgia.

Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)

Alteração na formação do septo central do coração, levando a formação de uma única valva que separa os átrios e os ventrículos. É frequentemente associada a Comunicação Interatrial tipo Ostium Primum e Comunicação Interventricular de Via de Entrada. Há diversas formas de apresentação e a depender da conformação pode estar associada a outras cardiopatias.

Cardiopatia que deve ser diagnosticada durante a gestação pelo Ecocardiograma Fetal e confirmada após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico.

Na maioria dos casos é inicialmente uma doença de hiperfluxo pulmonar e geralmente não causa cianose. Geralmente leva a cansaço, infecções respiratórias frequentes, sudorese intensa, dificuldade de ganho de peso e sopro a partir da 2ª semana de vida.

É comum o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal) estar normal nesta situação, mas dependendo da associação com outras cardiopatias ou do estado hemodinâmico do recém-nascido, pode estar alterado.

Nesta doença há necessidade de cirurgia para reconstrução adequada das valvas que separam os átrios e ventrículos, assim como fechamento das comunicações que existirem.

A reconstrução das valvas é um passo delicado e mesmo com cirurgiões experientes pode ser necessárias outras cirurgias além da correção inicial.

Persistência do Canal Arterial (PCA)

Falha no fechamento natural do vaso que desvia o sangue dos pulmões para o resto do corpo durante a vida fetal.

Cardiopatia comum, muito associada a prematuridade e baixo peso, e justamente nos recém-nascidos nestas condições a repercussão costuma ser mais importante.

Neste grupo de bebês devido ao hiperfluxo pulmonar, o PCA pode levar já nos primeiros dias a sangramento pulmonar, sangramento na cabeça, insuficiência renal, distensão abdominal e perfuração intestinal. Nas crianças maiores leva a cansaço, infecções respiratórias frequentes, sudorese intensa e dificuldade de ganho de peso. Causa sopro que pode estar presente a partir do nascimento e se intensifica depois da 2ª semana de vida.

Pode ocorrer oclusão espontânea, mas a depender da situação pode ser necessário procedimento (cirurgia ou cateterismo) para o fechamento.

Também é comum a Persistência do Canal Arterial estar associada a outras cardiopatias, muitas vezes complexas. Um grupo que se destaca são as doenças em que há dificuldade de saída de sangue do coração por algum dos lados. Nestes casos é fundamental manter o Canal Arterial aberto para sobrevida do recém-nascido.

O diagnóstico só pode ser feito após o nascimento, através do Ecocardiograma Transtorácico, pois se trata de estrutura fundamental durante a vida fetal que deveria fechar nos primeiros dias de vida.

É comum o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal) estar normal nesta situação, mas dependendo da associação com outras cardiopatias ou do estado hemodinâmico do recém-nascido, pode estar alterado.

Janela Aorto-Pulmonar

Alteração na separação dos grandes vasos do coração, que permite uma comunicação entre o Tronco Pulmonar, que leva o sangue para os pulmões, e a Aorta, que leva sangue para todas as outras partes do corpo.

Cardiopatia rara, possível de ser diagnosticada durante a gestação pelo Ecocardiograma Fetal e deve ser confirmada após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico o quanto antes.

Como muitas vezes não há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, pode estar normal.

Esta é inicialmente uma doença de intenso hiperfluxo pulmonar e inicialmente pode não apresentar cianose. Devido a grande quantidade de sangue que é desviada para os pulmões, leva a cansaço, infecções respiratórias frequentes, sudorese intensa e dificuldade de ganho de peso. Todos os sintomas com apresentação bem precoce. A depender do tamanho da comunicação pode não haver sopro na ausculta.

Nesta doença há necessidade de cirurgia com urgência para readequar o fluxo de sangue separando a circulação pulmonar da sistêmica. Caso isso não ocorra, devido a grande quantidade de sangue que os pulmões recebem, suas artérias começam a ficar mais muscularizadas e evoluem rapidamente para hipertensão pulmonar fixa, uma condição que contraindica a correção das cardiopatias e infelizmente reduz bruscamente o tempo e a qualidade de vida.

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Truncus Arteriosus

Alteração no desenvolvimento dos grandes vasos que resulta na presença de um único grande vaso saindo do coração para levar sangue circulação sistêmica e como para pulmonar.

Sempre está associado a uma comunicação interventricular e geralmente o vaso truncal tem a valva (“porta”) que permite passagem de sangue de um local para outro) doente, com dificuldade de abertura e fechamento.

Cardiopatia que deve ser diagnosticada durante a gestação pelo Ecocardiograma Fetal e deve ser confirmada após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico o quanto antes.

Esta é inicialmente uma doença de intenso hiperfluxo pulmonar e cianose. Devido a grande quantidade de sangue que é desviada para os pulmões, leva a cansaço, infecções respiratórias frequentes, sudorese intensa e dificuldade de ganho de peso. Todos os sintomas com apresentação bem precoce. A depender da valva truncal pode haver sopro.

Devido a cianose esta cardiopatia, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Assim como na Janela Aorto-Pulmonar, há necessidade de cirurgia com urgência para readequar o fluxo de sangue separando a circulação pulmonar da sistêmica. Caso isso não ocorra, devido a grande quantidade de sangue que os pulmões recebem, suas artérias começam a ficar mais muscularizadas e evoluem rapidamente para hipertensão pulmonar fixa, uma condição que contraindica a correção das cardiopatias e infelizmente reduz bruscamente o tempo e a qualidade de vida. Frequentemente são necessárias outras cirurgias cardíacas além da inicial.

Coarctação de Aorta (CoAo)

Cardiopatia comum, caracterizada por estreitamento na Aorta, geralmente na região do Istmo Aórtico, que faz com que o sangue passe com dificuldade por este lugar e reduza a perfusão da região inferior do corpo e a parte superior trabalhe sobre um regime de alta pressão.

Eventualmente pode ser diagnosticados durante a gestação pelo Ecocardiograma Fetal, mas não é raro a descoberta ocorrer só após o nascimento, algumas vezes até em adultos.

O Ecocardiograma Transtorácico geralmente é o primeiro exame que faz o diagnóstico, mas é comum ser necessário a realização de Angiotomografia para melhor avaliação pré e pós procedimento.

A apresentação e gravidade desta doença variam com o grau da obstrução. Nos casos de estreitamento muito intenso, o feto pode ficar com o coração sobrecarregado e ir a óbito. Há aqueles que no nascimento, venham de tanto tempo de sofrimento cardíaco que apresentam redução da força cardíaca, dificuldade para respirar, insuficiência renal, dificuldade de aceitar dieta, distensão abdominal, risco de sangramento e perfuração intestinal.

Pulso mais fraco nos membros inferiores é comum a todos os pacientes. Nos casos mais brandos, a diagnóstico pode passar despercebido inicialmente. Com o crescimento, a criança costuma se queixar com frequência de dor nas pernas, dor de cabeça, e maior cansaço para atividades físicas. Habitualmente na ausculta cardíaca há sopro que pode estar presente desde o nascimento.

A depender da apresentação, principalmente nos casos mais leves, esta doença pode não alterar teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal) que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Nos casos que o teste do coraçãozinho está alterado estamos frente há uma Coartação Crítica, na qual o fluxo de sangue para parte inferior do corpo é dependente do Canal Arterial e até que a cirurgia ocorra o recém-nascido precisa de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o Canal Arterial, vaso que está levando sangue para maior parte do corpo, não feche.

Esta cardiopatia sempre necessita de intervenção. Tudo depende de quão apertado o vaso é, e por consequência, qual o estado do paciente.

Mesmo após a intervenção com sucesso, há necessidade de acompanhamento constante destes pacientes.

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Arco Aórtico Hipoplásico

Cardiopatia caracterizada por estreitamento segmentar do Arco da Aorta, que faz com que o sangue passe com dificuldade por este lugar e reduza a perfusão da região inferior do corpo e a parte antes da obstrução trabalhe sobre um regime de alta pressão.

Esta situação deve ser diagnosticada durante a gestação através do Ecocardiograma Fetal e deve ser confirmada logo após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico. É comum a realização de Angiotomografia para melhor avaliação pré e pós procedimento.

A apresentação e gravidade desta doença variam com o grau da obstrução. Nos casos de estreitamento muito intenso, o feto pode ficar com o coração sobrecarregado e ir a óbito. Há aqueles que no nascimento, venham de tanto tempo de sofrimento cardíaco que apresentam redução da força cardíaca, dificuldade para respirar, insuficiência renal, dificuldade de aceitar dieta, distensão abdominal, risco de sangramento e perfuração intestinal.

Pulso mais fraco nos membros inferiores é comum a todos os pacientes. Habitualmente na ausculta cardíaca há sopro que pode estar presente desde o nascimento.

Por conta da diferença de saturação entre os membros, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Esta cardiopatia sempre necessita de intervenção nos primeiros dias de vida.

Até que o procedimento ocorra o recém-nascido depende de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o Canal Arterial, vaso que está levando sangue para maior parte do corpo, não feche.

Mesmo após a intervenção com sucesso, há necessidade de acompanhamento constante destes pacientes.

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Interrupção do Arco Aórtico

Cardiopatia caracterizada por descontinuidade do Arco da Aorta, que faz com que o sangue precise de outro caminho (Canal Arterial) para chegar até a parte de baixo do corpo.

O diagnóstico deve ocorrer durante a gestação através do Ecocardiograma Fetal e deve ser confirmada logo após o nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico. É comum a realização de Angiotomografia para melhor avaliação pré procedimento.

Esta doença geralmente não interfere o desenvolvimento do feto, pois, devido o Canal Arterial o sangue consegue chegar na parte inferior do corpo. Entretanto, logo após o nascimento, com o fechamento do Canal Arterial, começam a surgir os sintomas secundários a falta de sangue na região inferior do corpo: insuficiência renal, dificuldade de aceitar dieta, distensão abdominal, risco de sangramento e perfuração intestinal, pulsos mais fracos nos membros inferiores, dificuldade de respirar devido grande quantidade de sangue que acaba indo para os pulmões.

Como há diferença de saturação entre os membros, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Nesta cardiopatia sempre necessita de intervenção com urgência nos primeiros dias de vida, seja para reconstrução do arco aórtico ou para manter o Canal Arterial aberto.

Até que 1º procedimento ocorra o recém-nascido depende de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o Canal Arterial, vaso que está levando sangue para maior parte do corpo, não feche.

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Estenose Aórtica (EA)

Esta cardiopatia é caracteriza por alteração na valva aórtica levando a dificuldade da passagem de sangue por esta estrutura.

Sua forma congênita, a depender da gravidade, pode ser diagnosticada na gravidez pelo Ecocardiograma Fetal, e as vezes necessita de intervenção para que o feto possa ter chances de sobreviver. Outros casos, de intensidade menor, são muitas vezes diagnosticados só após nascimento.

Esta cardiopatia também pode ocorrer de forma adquirida, geralmente secundário a febre reumática.

É comum, independente da causa, haver sopro sistólico intenso no foco aórtico, e seus sintomas são equivalentes ao grau de obstrução. Pacientes com obstrução importante geralmente tem mais sintomas como dor no peito, falta de ar, dificuldade para realizar exercícios físico. Com o passar do tempo, se não houver tratamento, o surgimento de importante hipertrofia e arritmias.

A depender da apresentação, principalmente nos casos mais leves, esta doença pode não ser alterar o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Nos casos que o teste do coraçãozinho está alterado estamos frente há uma Estenose Aórtica Crítica, na qual o fluxo de sangue para parte inferior do corpo é dependente do Canal Arterial e até que ocorra intervenção (cateterismo ou cirurgia) o recém-nascido precisa de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o Canal Arterial, vaso que está levando sangue para maior parte do corpo, não feche.


A necessidade de intervenção geralmente existe quando o paciente apresenta muitos sintomas ou se nota uma dificuldade muito grande de saída de sangue no coração pelo ecocardiograma. O cateterismo é o método de intervenção muito utilizado com nesta situação.

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Valva Aórtica Bivalvular

A valva aórtica é uma porta que permite a saída de sangue do lado esquerdo do coração para quase todo o corpo (exceto pulmões). Normalmente é composta por 3 partes chamadas de válvulas. Cerca de 0,5 a 2% da população apresenta apenas 2 válvulas. Esta população apresenta maior chances de apresentar Coartação de Aorta e Comunicação Interventricular. Além disso, esta valva bivalvular tem maior risco de desgaste precoce e funcionar inadequadamente.

O teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal) é normal nesta situação.

Mesmo nos pacientes sem outras alterações é fundamental o acompanhamento regular com cardiologista pediátrico e implementação de bons hábitos de saúde que reduzam a chance de hipertensão arterial, que é um dos principais fatores para o desgaste precoce da valva aórtica.

Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SCHE)

Cardiopatia grave, na qual o ventrículo esquerdo não se desenvolve, ficando o ventrículo direito responsável por mandar sangue para todo o corpo. A parte inicial da aorta, vaso que sai do ventrículo esquerdo e manda sangue para maior parte do corpo (coração, cabeça, fígado, intestino, rins, etc), também não se desenvolve, o que faz com que o sangue precise passar por caminho diferente (Canal Arterial) para chegar até estes locais.

A dificuldade do sangue chegar aos vasos que alimentam o coração é um dos maiores perigos desta doença, pois sem sangue o músculo cardíaco não tem como sobreviver.

O diagnóstico deve ser feito ainda na gestação pelo Ecocardiograma Fetal e confirmado imediatamente após o nascimento.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Estes bebês sempre precisam de procedimentos nos primeiros dias de vida e no mínimo devem fazer 3 cirurgias até o 4º ano de vida. Até que 1º procedimento ocorra o recém-nascido depende de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o Canal Arterial, vaso que está levando sangue para maior parte do corpo, não feche.

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Transposição de Grandes Artérias (D-TGA ou TGA)

Cardiopatia grave na qual há uma troca na posição dos vaso que saem do coração. A aorta, vaso que deveria estar conectado ao ventrículo esquerdo, sai do ventrículo direito, e o tronco pulmonar, que deveria estar conectado ao ventrículo direito sai do ventrículo esquerdo.

Desta forma, a circulação que normalmente funciona como um circuito único, em série, se transforma em dois circuitos em paralelo, no qual maior parte do corpo fica com sangue pobre em oxigênio.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

É importante que as comunicações fundamentais para vida fetal (Foram Oval e Canal Arterial) permaneçam abertas, integrando estes 2 sistemas em paralelo, para que o sangue possa se misturar e o oxigênio, mesmo que menor quantidade que o normal, chegue a maior parte do corpo.

O diagnóstico desta cardiopatia deve ser feito ainda na gestação pelo Ecocardiograma Fetal, e o bebê precisa nascer num centro especializado pois na maioria dos casos precisa passar por cirurgia nos primeiros dias de vida. Muitas vezes, antes da cirurgia pode ser necessário cateterismo dependendo da condição do recém nascido.

Transposição Corrigida de Grandes Artérias (L-TGA ou TCGA)

Cardiopatia na qual os ventrículos estão em posições trocadas. O ventrículo esquerdo está do lado direito, recebendo sangue do átrio direito e mandando para os pulmões através do tronco pulmonar e o ventrículo direito está do lado esquerdo, recebendo sangue do átrio esquerdo e mandando para as outras partes do corpo através da aorta.

O problema é que o lado direito é feito para trabalhar com pressões mais baixas, situação comum nos vasos pulmonares, e não com pressões maiores como a dos vasos de todo resto do corpo (sistêmicos). Com o tempo este ventrículo começa a não dar conta do trabalho além do que foi projetado. Também é comum presença de arritmias e associação com outras lesões como comunicações interventriculares.

Esta cardiopatia pode ser diagnosticada ainda na gestação através do Ecocardiograma Fetal e confirmada após o nascimento. A necessidade de intervenção depende de diversos fatores que são avaliados no acompanhamento constante do paciente portador de L-TGA.

A depender da apresentação, principalmente quando não há associação com outras cardiopatias, pode não haver alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

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Tetralogia de Fallot (T4F)

Cardiopatia na qual há um desvio em uma das paredes do coração que leva há uma sequência de alterações. O desvio anterior do septo infundibular é responsável por comunicação interventricular de mau alinhamento (1) e dextroposição da aorta(2) que leva a estreitamento (estenose) da via de saída do ventrículo direito(3) e resulta em hipertrofia do ventrículo direito(4).

Deve ser diagnosticado ainda na gestação através do Ecocardiograma Fetal e confirmado após o nascimento.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Cardiopatia que pode se apresentar de diversas formas, mas habitualmente gera cianose e sopro intenso desde o nascimento.

Sempre haverá necessidade de cirurgia para correção. Há situações nas quais é preciso cirurgia logo após o nascimento, e outras, nas quais existe possibilidade de correção cirúrgica só por volta dos 6 meses.

Independente do resultado da cirurgia são pacientes que precisam de acompanhamento regular por toda a vida e eventualmente podem necessitar mais cirurgias.

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Atresia Pulmonar com Comunicação InterventricularIV (AP c/ CIV) (Fallot extremo)

Nesta doença a porta que permitiria a saída do sangue do ventrículo direito para o pulmão não se abre e há uma Comunicação Interventricular, por onde o sangue consegue sair do lado direito e ir para o lado esquerdo. Para chegar ao pulmão é fundamental a Persistência do Canal Arterial. O problema é que o Canal Arterial é uma estrutura que geralmente fecha logo após o nascimento, o que significa nesta doença que neste momento não haveria mais sangue chegando nos pulmões e não conseguiríamos captar o oxigênio e jogar o gás carbônico fora, situação incompatível com a vida.

Este problema deve ser detectado na gestação pelo Ecocardiograma Fetal e há necessidade da criança nascer em hospital com infraestrutura adequada pois será submetida a procedimento nos primeiros dias de vida para garantir fluxo de sangue constante para o pulmão.

Até que este procedimento ocorra o recém-nascido depende de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o Canal Arterial não feche.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Num segundo momento, é fundamental a correção cirúrgica da cardiopatia que frequentemente não será a única cirurgia que o paciente será submetido.

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Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro (AP c/ Septo Íntegro)

Nesta doença a porta que permitiria a saída do sangue do ventrículo direito para o pulmão não se abre, e o sangue depende de uma Comunicação Interatrial para sair do lado direito e chegar ao lado esquerdo e do Canal Arterial para chegar aos pulmões. O problema é que o Canal Arterial é uma estrutura que deve se fechar logo após o nascimento e neste momento não há mais sangue chegando nos pulmões e não conseguimos captar o oxigênio e jogar o gás carbônico fora.

Esta cardiopatia deve ser diagnostica ainda na gestação pelo Ecocardiograma Fetal e há necessidade da criança nascer em hospital com infraestrutura adequada pois será submetida a procedimento nos primeiros dias de vida para garantir fluxo de sangue constante para os pulmões. Até que este procedimento ocorra o recém-nascido depende de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o canal arterial não feche.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Há diversas apresentações desta doença, casos nos quais o ventrículo direito, de onde nasce o tronco pulmonar, se desenvolve bem e é possível manter 2 ventrículos funcionando ate casos que o ventrículo direito é pouco desenvolvido, não sendo possível contar com ele no funcionamento cardíaco.

Cada apresentação tem uma linha de tratamento, mas geralmente em todas elas o paciente é submetido a mais de um procedimento para chegar ao melhor desempenho cardíaco possível.

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Estenose Pulmonar

Esta cardiopatia é caracteriza por alteração na valva pulmonar levando a dificuldade da passagem de sangue por esta estrutura.

A depender da gravidade, pode ser diagnosticada na gravidez, e as vezes necessita de intervenção para que o feto possa ter chances de sobreviver. Outros casos, de intensidade menor, são muitas vezes diagnosticados só após nascimento através do Ecocardiograma Transtorácico.

É comum, independente da causa, haver sopro sistólico intenso no foco pulmonar e seus sintomas são equivalentes ao grau de obstrução. Pacientes com obstrução importante geralmente tem mais sintomas como cianose, dor no peito, falta de ar, dificuldade para realizar exercícios físico. Com o passar do tempo, se não houver tratamento, o surgimento de importante hipertrofia do ventrículo direito e arritmias.

A depender da apresentação, principalmente nos casos mais leves, esta doença pode não ser alterar o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Nos casos que o teste do coraçãozinho está alterado estamos frente há uma Estenose Pulmonar Crítica, na qual o fluxo de sangue para os pulmões é dependente do Canal Arterial e até que ocorra intervenção (por cateterismo ou cirurgia) o recém-nascido precisa de uma medicação (Prostaglandina, Prostin, Alprostadil) para que o Canal Arterial, vaso que está levando sangue para os pulmões, não feche.

A necessidade de intervenção geralmente existe quando o paciente apresenta muitos sintomas ou se nota uma dificuldade muito grande de saída de sangue no coração pelo ecocardiograma. O cateterismo é o melhor método de intervenção nesta situação.

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Atresia Tricúspide (AT)

Cardiopatia na qual a porta que permitiria a passagem de sangue do átrio direito par ventrículo direito, que é a valva tricúspide, não se abre. O sangue depende de uma comunicação interatrial para sair do lado direito e chegar ao lado esquerdo do coração. Há diversas apresentações desta doença, e de maneira geral, a segunda condição a ser avaliada é como o sangue sai do coração e chega nos pulmões. Todas as apresentações desta doença cursam com necessidade de cirurgia, a questão é qual tipo de abordagem e quando.

Esta doença deve ser diagnosticada na gestação pelo Ecocardiograma Fetal e há necessidade da criança nascer em hospital com infraestrutura adequada pois muitas vezes é submetida a procedimento nos primeiros dias de vida.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

Anomalia de Ebstein

Cardiopatia na qual a valva tricúspide, porta de entrada para o ventrículo direito, é alterada, com uma de suas partes muito grande, mas com funcionamento inapropriado, não conseguindo fechar adequadamente, o que faz com que grande quantidade de sangue que deveria ir para o ventrículo direito volta para o átrio direito, ficando esta região dilatada e o bombeamento de sangue no coração se torna ineficaz. Esta doença apresenta diversos formas de apresentação, podendo ser tão grave a ponto do feto não sobreviver, menos grave mas com necessidade de cirurgia logo após o nascimento ou passar despercebida na infância e ser diagnosticada na vida adulta.

Habitualmente esta cardiopatia deve ser detectada ainda na gestação pelo Ecocardiograma Fetal e desde a descoberta iniciar acompanhamento com cardiologista pediátrico pois em algum momento será necessária abordagem cirúrgica.

A depender da apresentação, principalmente nos casos mais leves, esta doença pode não ser detectada no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal) que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Como muito sangue volta para o átrio direito, esta região se dilata aumentando o risco de arritmias.

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Cor Triatriatum

Cardiopatia caracterizada pela presença de uma membrana dividindo o átrio, geralmente esquerdo, em duas poções. É fundamental a presença de uma comunicação interatrial para que o sague possa ter como ultrapassar a membrana e chegar ao ventrículo.

Esta cardiopatia deve ser diagnostica ainda na gestação pelo Ecocardiograma Fetal e há necessidade da criança nascer em hospital com infraestrutura adequada pois será submetida a procedimento nos primeiros dias de vida para correção imediata da cardiopatia.

Devido à dificuldade do sangue seguir o caminho habitual é comum a porção ates da membrana ficar dilatada e o sangue ficar represado no pulmão, levando a aumento de pressão no vasos pulmonares.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

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Anel Supra Valvar Mitral

Nesta doença, como o nome já identifica, há uma membrana acima da valva mitral que dificulta a passagem de sangue do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo.

Cardiopatia rara, leva a dilatação do átrio esquerdo e congestão pulmonar. Devido à dificuldade do sangue seguir o caminho habitual é comum a porção ates da membrana ficar dilatada e o sangue ficar represado no pulmão, levando a aumento de pressão no vasos pulmonares.

Pode passar despercebida no Ecocardiograma Fetal, mas após a história de recorrentes pneumonias e alteração na radiografia de tórax deve ser diagnosticada no Ecocardiograma transtorácico.

Geralmente não cursa com cianose e o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é normal.

Assim que realizado o diagnóstico deve ser submetida a correção cirúrgica.

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Síndrome de Shone

Esta é uma situação de lesões sequências do lado esquerdo do coração que habitualmente se inicia por uma dificuldade do sangue fluir do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo devido alteração na valva mitral, porta do ventrículo esquerdo. Como passa pouco sangue o local, o ventrículo e o vaso que vem depois dele, aorta, tem crescimento inadequado, o que leva a  obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, e coartação da aorta.

Esta é uma situação que o sangue, devido à dificuldade de saída do lado esquerdo, acaba represado nos pulmões, levando a aumento de pressão no vasos pulmonares (hipertensão pulmonar), cansaço, infecções respiratórias frequentes.

A depender da apresentação, principalmente nos casos mais leves, esta doença pode não haver alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal) que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

Assim que realizado o diagnóstico, se possível, é fundamental cirurgia para correção desta situação e reestabelecimento de fluxo sanguíneo adequado.

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Origem Anômala da Coronária Esquerda do Tronco Pulmonar (ALCAPA)

Nosso coração é nutrido por sangue que chega através das artérias coronárias, os primeiros vasos que surgem da aorta (grande artéria que se origina ao ventrículo esquerdo) logo após a saída do coração. Nesta doença, a artéria coronária esquerda tem sua origem no tronco pulmonar (grande artéria que se origina ao ventrículo direito).

Cardiopatia de difícil diagnóstico ao Ecocardiograma Fetal, e que não leva a alteração no desenvolvimento na gestação. Mas após o nascimento há uma queda de pressão nos pulmões e no ventrículo direito, de tal forma que o sangue na artéria coronária esquerda, ligada ao tronco pulmonar tem uma inversão de fluxo, e não alimenta o coração, mas sim, rouba sangue do músculo e manda para o tronco pulmonar.

O músculo cardíaco sem sangue começa a sofrer, o que gera os principais sintomas desta cardiopatia: choro inconsolável pela dor da isquemia, perda de força cardíaca, aumento do coração, congestão pulmonar pois o sangue não é bombeado adequadamente e fica represado, dificuldade de ganho de peso e apatia.

A suspeita costuma surgir na investigação de radiografia com achado de coração grande. O paciente então é encaminhado para o Ecocardiograma Transtorácico, no qual é possível já realizar o diagnóstico ou encontrar alguns com achados específicos. A Angiotomografia é um exame que ajuda muito nos casos de dúvida.

Assim que realizado o diagnóstico este paciente deve ser submetido a cirurgia corretiva.

Como não há cianose nem diferença de saturação entre os membros não há alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todos os recém nascidos antes da alta hospitalar.

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Drenagem Anômala Total das Veias Pulmonares (DATVP)

Cardiopatia na qual o retorno do sangue dos pulmões para o coração, que deveria ocorrer pelas veias pulmonares drenando no átrio esquerdo, não ocorre da forma habitual, e de alguma forma o sangue oxigenado vindo dos pulmões chega no átrio direito. Na forma total, nenhuma veia chega ao átrio esquerdo, o que leva a insaturação, pois o sangue que retorna do pulmão rico em oxigênio irá se misturar com sangue pouco oxigenado que retorna das outras partes do corpo.

O sangue só chega ao lado esquerdo do coração por uma comunicação interatrial, que é fundamental para sobrevivência até a cirurgia.

O diagnóstico deve ocorrer ainda na gestação e se trata de situação crítica que precisa de correção cirúrgica urgente ao nascimento. Em algumas situações, para ganhar um pouco de tempo antes da cirurgia pode ser realizado cateterismo para aumentar o tamanho da comunicação interatrial.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

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Drenagem Anômala Parcial das Veias Pulmonares (DAPVP)

Cardiopatia na qual o retorno do sangue dos pulmões para o coração, que deveria ocorrer pelas veias pulmonares drenando no átrio esquerdo, não ocorre da forma habitual, e de alguma forma o sangue oxigenado vindo dos pulmões no átrio direito. Na forma parcial, geralmente as veias pulmonares direitas, retornam por algum caminho até o lado direito.

Como ainda há veias pulmonares que drenam no átrio esquerdo, não é fundamental a presença de comunicação interatrial, apesar de muitas vezes estar presente.

O diagnóstico fetal não é tão simples quanto a forma total, mas, ainda assim, é possível.

Os principais achados desta cardiopatia são secundários ao aumento do volume de sangue que retorna para o lado direito e é enviado para os pulmões, o que leva a aumento do coração, cansaço, dificuldade de ganho de peso, infecções respiratórias frequentes. O paciente inicialmente apresenta saturação adequada maior parte das vezes.

A depender da apresentação esta doença pode não haver alteração no teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal) que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar.

A correção da cardiopatia deve ser realizada assim que possível e só é possível de forma cirúrgica.

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Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito

Cardiopatia complexa, com diversas formas de apresentação, na qual os dois vasos que saem dos ventrículos tem maior parte de sua origem no ventrículo direito. Devido a este posicionamento não habitual dos vasos sempre há uma Comunicação Interventricular. Independente da forma, a avaliação pelo Ecocardiograma Fetal consegue identificar maioria dos casos. Estas bebês devem nascer em hospital especializado e serem avaliados pelo cardiologista pediátrico assim que possível para confirmação dos achados fetais e seguir a linha de tratamento.

Há situações nas quais é fundamental a intervenção nos primeiros dias de vida. Em outras, a abordagem pode ocorrer num segundo momento, mas invariavelmente, estes pacientes serão submetidos a cirurgia cardíaca, frequentemente no 1º ano.

Na maioria dos pacientes esta há cianose e o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

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Dupla Via de Entrada para o Ventrículo Único

Cardiopatia grave, na qual os dois átrios se abrem para um único ventrículo, habitualmente esquerdo, algumas vezes indeterminado. O ventrículo direito geralmente não se desenvolve nesta condição. Muitas vezes os vasos que saem do coração estão em posição trocada e é comum um destes, tronco pulmonar ou aorta, é subdesenvolvido.

O diagnóstico na gestação através do Ecocardiograma Fetal é fundamental para programar e dar assistência adequada imediatamente ao nascimento.

Como há cianose, o teste do coraçãozinho (triagem cardiológica neonatal), que deve ser realizado em todas os recém-nascidos antes da alta hospitalar, é alterado.

 

Estas crianças sempre necessitam de intervenções cardíacas, a programação depende da apresentação da cardiopatia, mas habitualmente aos 6 meses e por volta do 3 anos devem ser realizadas as cirurgias de Glenn e Fontan respectivamente.

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Isomerismos

Nosso corpo apresenta algumas diferenças entre o lado direito e esquerdo (as partes do coração, estômago e baço do lado esquerdo, fígado do lado direito, divisões do pulmão entre as mais importantes).

Nesta situação um dos lados do corpo é espelhado pelo outro, havendo pouca diferença entre o lado direito e esquerdo o que leva a alterações em todo o corpo.

Os vasos que chegam e saem do coração podem estar em posição fora do habitual, são comuns diversos tipo  alterações cardíacas e o ritmo do coração frequentemente não é normal.

A suspeita de isomerismo ocorre ainda no Ecocardiograma Fetal e é fundamental a busca por alterações cardíacas antes do nascimento para realizar o melhor planejamento possível para a chegada  destes bebês que por vezes podem necessitar de procedimentos cardíacos nos primeiros dias de vida.

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Situs Inversus

Nesta condição, as estruturas que deveriam estar o lado esquerdo se posicionam do lado direito, e as do lado direito se posicionam do lado esquerdo. De forma geral há 2 grupos. Quando a inversão é completa, coração e todos os órgãos estão em posição inversa, geralmente não há alteração cardíaca. Quando apenas o coração ou alguns órgão estão em posição alterada, nestes casos é muito comum que haja diversas alterações, muitas graves, no coração.

A avaliação deve incluir além do coração, os demais órgãos e as ações são realizadas conforme alterações que o bebê possa apresentar.

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Tumores Cardíacos

Tumores no coração de crianças são eventos incomuns e podem estar presentes antes do nascimento. A localização, formato e outras alterações dão dicas que segurem qual tipo de neoplasia temos a frente, mas só após análise do material que conseguimos confirmar.

Os sintomas, riscos e a necessidade de abordagem variam conforme o tipo e localização da massa.

Muitas vezes durante a vida fetal conseguimos fazer o diagnóstico e nestas situações é fundamental nascimento em local preparado para avaliar o bebê logo após o nascimento, e se necessário realizar cirurgia.

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Arritmias

Arritmia é toda a alteração no ritmo natural do coração.

Elas podem surgir desde antes do nascimento e sempre precisam ser avaliadas com rapidez, pois a perda de tempo no tratamento pode transformar situações facilmente controláveis em condições potencialmente perigosas a vida.

A melhor forma de avaliar inicialmente o ritmo é através do Eletrocardiograma, exame de fácil acesso e nada invasivo. Entretanto, na gestação não é possível colocar as pecinhas (eletrodos) no tórax do feto para realizar esta avaliação. Nesta situação o Ecocardiograma Fetal é essencial para avaliação do ritmo cardíaco.

As situações que trazem risco de vida, prejuízo a força do coração ou mal estar ao paciente frequentemente precisam de medicação e algumas vezes pode ser necessário intervenção para ablação, um procedimento que lembra um cateterismo, e tem como objetivo suprimir os focos de arritmia do coração.